Síndrome de Goodpasture: revisión actual sobre patogénesis, diagnóstico y enfoques terapêuticos

Resumen

El síndrome de Goodpasture es una enfermedad autoinmune rara, caracterizada por la presencia de anticuerpos contra la membrana basal glomerular, que provoca glomerulonefritis rápidamente progresiva y hemorragia pulmonar. Este síndrome afecta predominantemente a hombres jóvenes y está asociado con factores genéticos, como el alelo HLA-DRB1*1501, además de factores ambientales como la exposición al tabaco y las infecciones respiratorias. La presentación clínica puede variar significativamente, desde síntomas leves como fatiga y disnea hasta manifestaciones graves como insuficiencia renal aguda y hemorragia alveolar masiva, lo que a menudo lleva a un diagnóstico tardío y a un pronóstico peor. El diagnóstico se confirma mediante la detección de anticuerpos anti-membrana basal glomerular, siendo necesaria la biopsia renal en casos atípicos. El tratamiento implica inmunosupresión agresiva con corticosteroides y ciclofosfamida, junto con plasmaféresis para eliminar los anticuerpos patogénicos. Recientemente, el uso de agentes biológicos, como el rituximab, ha mostrado resultados prometedores, especialmente en casos refractarios. Sin embargo, la mortalidad sigue siendo alta, particularmente en pacientes con afectación renal grave, y muchos sobrevivientes desarrollan complicaciones crónicas como hipertensión y enfermedad renal crónica. La identificación temprana y el manejo adecuado son cruciales para mejorar el pronóstico, y se necesita investigación continua para mejorar las opciones terapéuticas y reducir la morbilidad y mortalidad asociadas con este devastador síndrome.