Síndrome de Goodpasture: revisão atual sobre patogênese, diagnóstico e abordagens terapêuticas

Resumo

A Síndrome de Goodpasture é uma doença autoimune rara, caracterizada pela presença de anticorpos contra a membrana basal glomerular, resultando em glomerulonefrite rapidamente progressiva e hemorragia pulmonar. Esta síndrome afeta predominantemente jovens do sexo masculino e está associada a fatores genéticos, como o alelo HLA-DRB1*1501, além de fatores ambientais, como exposição ao tabaco e infecções respiratórias. A apresentação clínica pode variar significativamente, desde sintomas leves, como fadiga e dispneia, até manifestações graves, como insuficiência renal aguda e hemorragia alveolar maciça, o que , frequentemente leva a um diagnóstico tardio e piora do prognóstico. O diagnóstico é confirmado pela detecção de anticorpos anti-membrana basal glomerular, sendo a biópsia renal necessária em casos atípicos. O tratamento envolve imunossupressão agressiva com corticosteroides e ciclofosfamida, além de plasmaférese para remoção dos anticorpos patogênicos. Recentemente, o uso de agentes biológicos, como o rituximabe, tem mostrado resultados promissores, especialmente em casos refratários. No entanto, a mortalidade ainda é alta, principalmente em pacientes com envolvimento renal severo, e muitos sobreviventes desenvolvem complicações crônicas, como hipertensão e doença renal crônica. A identificação precoce e o manejo adequado são cruciais para melhorar o prognóstico, e pesquisas contínuas são necessárias para aprimorar as opções terapêuticas e reduzir a morbidade e mortalidade associadas a essa síndrome devastadora.