Atresia de las Vías Biliares: avances en diagnóstico, tratamiento y manejo multidisciplinario

Resumen

La atresia de las vías biliares es una condición congénita rara y grave que afecta principalmente a los lactantes, caracterizada por la obstrucción y destrucción de los ductos biliares, lo que resulta en colestasis y daño hepático progresivo. Esta condición es la principal causa de trasplante hepático en niños pequeños y puede llevar a complicaciones graves como la cirrosis biliar si no se trata de manera temprana. La etiología de la atresia biliar es compleja y multifactorial, involucrando factores genéticos y ambientales, aunque la comprensión completa de sus mecanismos aún está en desarrollo. El diagnóstico es desafiante y depende de una combinación de signos clínicos, pruebas de laboratorio e imágenes, con la confirmación generalmente realizada mediante colangiografía o laparotomía exploratoria. El tratamiento estándar es la cirugía de Kasai, que tiene como objetivo crear una vía alternativa para el flujo biliar al conectar el hígado con el intestino delgado. La eficacia de esta cirugía puede verse influenciada por la edad del paciente y la gravedad de la atresia en el momento de la operación. Estudios recientes muestran que la detección temprana y la realización de la cirugía a una edad más temprana están asociadas con mejores resultados a largo plazo y una menor necesidad de trasplante hepático. Además de la cirugía, el manejo de la atresia biliar requiere un soporte continuo y multidisciplinario, que incluye hepatólogos, cirujanos pediátricos y nutricionistas, para optimizar los resultados y la calidad de vida de los pacientes.